人们熟知的“红斑狼疮”,名字中的“狼”(Lupus),源自拉丁语,早期医学家观察到一些患者的皮肤上出现类似狼咬伤的红斑,因此命名。随着医学的发展,临床发现该病不仅表现为皮肤红斑,还可累及包括肾脏、神经、关节等全身多个系统,二十世纪初,威廉·奥斯勒首次正式将该病命名为 “系统性红斑狼疮”(Systemic Lupus Erythematosus,简称“SLE”)。
一、何为系统性红斑狼疮?
它是一种自身免疫性疾病,可以简单理解为我们身体的守护者——免疫系统,在遗传因素、环境因素(如紫外线照射)、性激素等多因素的影响下,出现混乱,将自身的组织和器官当成了入侵者,于是开始了一场刀刃向内的“内战”。
二、系统性红斑狼疮有何典型表现?
系统性红斑狼疮的典型症状就是面部蝶形红斑。除皮肤以外,关节、心脏、肺、肾、血液系统等多个器官系统都可能受累,而受累及的器官数量、先后顺序、严重程度因人而异。这让这场“内战”变得更加扑朔迷离,同时也增加了治疗的难度。
三、系统性红斑狼疮何以致命?
多项研究表明,导致系统性红斑狼疮患者死亡的主要原因是合并感染、肾炎和心血管疾病。虽然系统性红斑狼疮患者整体死亡风险是一般人群的2-3倍,但随着临床医学的进步,自20世纪中期以来,该病的5年生存率已经显著增加,从1950年代的约40%提高到95%以上,10年生存率已提高至90%以上。早期的诊断、个性化治疗、多学科协同管理,以及患者自身的积极配合都对提高生存率起到了关键作用。
四、系统性红斑狼疮能治愈吗?
目前尚无法治愈,但可以通过生活方式的改善和药物来缓解症状,维持低疾病活动状态。生活方式的干预包括避免紫外线照射、适当增加体育锻炼、均衡饮食、戒烟。药物治疗具有高度的个性化,取决于患者的主要症状、器官受累情况、既往治疗的效果,以及疾病活动度和严重程度。除硫酸羟氯喹作为治疗该病的基石外,还有糖皮质激素、吗替麦考酚酯等免疫抑制剂、贝利尤单抗等生物制剂等多种药物。(清华大学附属北京清华长庚医院风湿免疫科主治医师张倩茹)